上海女性小阴唇畸形是怎么回事

　　上海女性小阴唇畸形是怎么回事？小阴唇畸形属于一种先天性疾病，与孕妇在孕期的时候所受的影响有关系。这种情况的出现几率还是比较小的，但是并不是代表着完全没有，所以为了让更多的人们了解到这个问题，那么，上海女性小阴唇畸形是怎么回事？医生认为，还要从以下几点来看：

　　(一)真两性畸形

　　真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢，亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46，XX;46，XY;或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人工流产两次，近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。

　　(二)假两性畸形

　　女性假两性畸形　即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。

　　(1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松缺乏，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，患者尿中排17-酮量增高。

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